视网膜脱离

# 视网膜脱离的定义、分类与流行病学

视网膜脱离是指视网膜神经上皮层与色素上皮层之间发生分离的一种严重致盲性眼病。按其发病机制主要分为三大类型：孔源性视网膜脱离、牵引性视网膜脱离和渗出性视网膜脱离。其中孔源性视网膜脱离最为常见，其发生需同时具备三个条件：视网膜裂孔形成、玻璃体液化及存在导致玻璃体液化的后脱离过程。

根据视网膜脱离的形态特征，还可用“巨大裂孔视网膜脱离”进行特殊描述，此类型指裂孔环形边缘所对应的角度大于或等于90°所引起的视网膜脱离，临床上属于复杂型视网膜脱离，预后相对较差。

在流行病学方面，不同地区和人群的发病率存在差异。国内文献报道，孔源性视网膜脱离的发病率约为10%至15%，在致盲性眼病中占有重要比例。值得临床注意的是，某些遗传性综合征与视网膜脱离的发生密切相关：Jansen综合征常合并视网膜脱离，发生率约为45%，脱离区常围绕视盘，多为牵引性脱离；而Wagner综合征则很少发生视网膜脱离。Stickler综合征（又称Stickler关节病-玻璃体视网膜变性综合征）的眼部表现主要为视网膜前无血管膜、血管旁格子样变性、玻璃体液化形成空腔，常伴有近视和白内障，周边部可出现视网膜变性。此外，视网膜脱离术后引起黄斑皱褶的发生率为3%至8.5%，这一并发症严重影响患者视功能恢复，是目前临床工作中需要重点关注的问题。

# 视网膜脱离：病因、发病机制与危险因素

视网膜脱离是一种致盲性眼底疾病，其发生涉及多因素交互作用。**病因学**方面，该病主要由视网膜裂孔形成所致，而裂孔的产生与多种病理改变密切相关。格子样变性是导致裂孔形成的常见前驱病变，视网膜周边部的退行性改变可削弱视网膜结构完整性，使局部组织变得薄弱而易于撕裂。此外，玻璃体的纤维化、凝缩等改变产生的收缩牵拉作用，可进一步导致变性区边缘撕裂形成裂孔。在有晶状体异位的患者中，由于晶状体位置改变影响玻璃体-视网膜界面，更易继发上述病理过程。

从**发病机制**角度，当视网膜裂孔形成后，液化的玻璃体腔与视网膜下腔相通，液体经裂孔进入视网膜下间隙聚集，引发光感受器层与视网膜色素上皮层分离。由于重力及体位因素，细胞增生好发于裂孔的下端及翻卷的后瓣，形成环状及纵形视网膜皱褶。视网膜后的增生与组织修复反应共同作用，使视网膜全层增厚、僵硬、收缩，最终导致脱离范围进行性扩大。

**危险因素**主要包括：①高度近视及眼轴延长，使视网膜拉伸变薄；②Marfan综合征患者，视网膜脱离发生率为5%~11%，而在有晶状体异位的患者中，发生率可增加至8%~38%，好发年龄平均为22岁；③视网膜格子样变性；④眼外伤史；⑤既往内眼手术史。这些因素可单独或联合存在，临床需对高危人群进行密切随访。

# 视网膜脱离的症状、体征与临床特点

视网膜脱离是一种严重的致盲性眼病，其临床表现与脱离范围、病理类型及进展速度密切相关。患者在疾病早期常无明显症状，当视网膜脱离局限于颞下象限时，患眼可保持较好的中心视力，直至脱离范围扩展至黄斑区，患者才出现视力下降、视野缺损等主诉症状。典型的早期自觉症状包括眼前漂浮物、闪光感或幕状黑影遮挡，幕帘感的出现常提示视网膜脱离已累及黄斑部中心凹，此时中心视力严重受损。

眼底检查可见视网膜呈灰白色隆起，脱离的神经上皮层与色素上皮层之间积聚液体，表面出现皱纹，血管爬行于脱离的视网膜上，颜色暗红。在长期存在的有渗出性视网膜脱离病例中，常见视网膜下表面分界线及继发性视网膜囊肿形成，此为判断脱离时间的间接体征。视网膜静脉阻塞继发的渗出性脱离多表现为后极部先发生后累及下方，眼底可见下方球形隆起的视网膜脱离，严重者可发展为视网膜全脱离，但无视网膜裂孔。坐位检查时，下方脱离的视网膜可随体位改变而移动。

对于外伤后病例，牵拉性视网膜脱离多发生于伤后2至4周，玻璃体混浊严重时检眼镜直接观察困难，需借助超声或间接眼底检查辅助诊断。成人型FEVR患者多数症状隐匿，常在常规眼底检查中意外发现，台湾地区青少年视网膜脱离病例中FEVR发现率高达20%，且多为双眼发病但不对称，需引起临床重视。

视网膜脱离的诊断主要依据病史、临床表现及辅助检查。患者常主诉突发的闪光感、漂浮物增多以及幕状黑影遮挡视野，这些症状的出现往往提示视网膜裂孔的形成。眼底检查是诊断的核心，通过直接或间接检眼镜检查可发现脱离的视网膜呈灰白色隆起，其下可见液性暗区，血管随视网膜皱褶而扭曲。依据裂孔形态可分为撕裂孔、萎缩孔或锯齿缘断离；按裂孔位置则分为远周边部、周边部或后极部（多见于黄斑裂孔）。低眼压是本病的重要体征，眼压降低可能与房水经裂孔向后引流有关。晚期病例可出现慢性葡萄膜炎反应，玻璃体腔内可见混浊或膜样物形成。

辅助检查方面，眼部B超是重要的影像学手段，可显示视网膜脱离的形态学改变，典型表现为与眼球壁之间呈液性暗区的弧形带状回声，同时可评估脉络膜状态及玻璃体情况。超声生物显微镜（UBM）有助于观察周边部虹膜、睫状体及巩膜的解剖关系，对判断睫状体脉络膜脱离具有重要价值。对于屈光间质混浊的病例，B超检查尤为关键。

本病需与以下疾病相鉴别：葡萄膜渗漏综合征虽然也可出现脉络膜脱离及视网膜脱离，但通常伴有巩膜增厚，眼底可见脉络膜呈环形或半球状隆起；炎症性疾病如葡萄膜炎、视网膜炎也可引起渗出性视网膜脱离，但多伴有眼前节炎症表现，玻璃体混浊明显，且视网膜裂孔阴性；脉络膜血管瘤可导致渗出性视网膜脱离，但脱离范围与肿瘤位置相关，影像学检查可发现瘤体回声。此外，还需与先天性视盘异常、晶状体及悬韧带异常等先天发育性疾病相鉴别，后者通常具有特征性的眼底形态学改变。

视网膜脱离的治疗原则以手术复位为首选方案，药物治疗通常作为辅助手段或用于特殊类型病例。根据临床经验，孔源性视网膜脱离的手术成功率可达80%至90%，但术后复发及相关并发症仍是影响预后的重要因素，其中增殖性玻璃体视网膜病变（PVR）是最常见的失败原因。

在药物治疗方面，对于视网膜脱离本身并无特效药物，但围手术期可适当使用糖皮质激素以抑制炎症反应、减轻PVR的形成。对于反复发作或存在高危因素的病例，可考虑联合应用抗代谢药物如5-氟尿嘧啶（5-FU）或丝裂霉素C，以抑制增殖性改变，但需严格掌握适应证和剂量，防止毒副作用。

对于特殊类型的视网膜脱离，治疗原则有所不同。例如，脉络膜脱离型视网膜脱离常继发于眼外伤、无晶状体眼或玻璃体手术眼，玻璃体炎症较重，易形成PVR，治疗上需更积极地处理原发病变。而视网膜劈裂症若无视网膜脱离表现，通常不需治疗，仅需密切随访；当劈裂波及两层、出现多个颞下和后部内层裂孔时，更需密切观察，必要时方可考虑激光或手术治疗。

新鲜孔源性视网膜脱离若裂孔较小且无牵拉，卧床后视网膜可复位者，可考虑激光光凝封闭裂孔。光凝能量应适当降低，对距黄斑中心凹200至500微米的渗漏点尤需采用小能量光凝，以免损伤黄斑区视细胞。对于位于赤道或周边部的干性裂孔，有导致视网膜脱离危险者，亦可选择激光光凝作为预防性治疗措施。术后可配合使用促进视网膜下液吸收的药物，如口服或局部应用的糖皮质激素，但疗效有限。总的来说，药物治疗在视网膜脱离治疗中处于辅助地位，手术复位仍是根本治疗手段。

视网膜脱离作为眼科急症，一旦确诊应尽早手术治疗，其手术指征主要包括：裂孔源性视网膜脱离累及黄斑区者、伴有明显玻璃体牽拉或增殖性玻璃体视网膜病变（PVR）者、后极部裂孔或多发裂孔者，以及ROP（早产儿视网膜病变）病情稳定后出现的高度近视、周边视网膜变性、玻璃体视网膜界面改变、视网膜皱襞及玻璃体浓缩牵拉等高危因素患者，均应时刻警惕并在必要时及时手术干预。

手术方式分为两大类：眼球外顶压术和眼球内顶压术。外路手术即巩膜扣带手术，包括巩膜缩短术、巩膜外加压术及巩膜环扎术，通过填充材料压陷巩膜形成眼内嵴，自外向里顶压封闭裂孔；内路手术即玻璃体切除联合眼内顶压术，向玻璃体腔内注入膨胀性气体或硅油，自内向外顶塞裂孔并解除玻璃体牵引。眼内填充是手术成功的关键，膨胀性气体（如空气）与硅油均可选用，硅油作为惰性透明物质，光学上与玻璃体相似，屈光指数接近，注入眼内能清晰观察眼底并便于激光视网膜光凝治疗，同时硅油表面张力较高，可在眼内长时间保持稳定，形成机械性撑压以促进视网膜复位。临床上行眼前房注入时，注射量约0.2~0.5ml，术后应冲洗出前房。关于手术成功率，教科书指出玻璃体手术技术已发展成熟，成为临床常规手术，但视网膜解剖复位后视功能预后仍受原发病因、PVR发生发展等多因素影响，术前需充分评估患者具体情况，制定个体化手术方案。

视网膜脱离的预后受多种因素影响，总体而言，成人非外伤性病例预后相对较好。文献报道，锯齿缘截离患者行巩膜外垫压术后长期随访显示无一例发生视网膜再脱离，约70%的患者可获得视力提高，但由于82%的患者术前已伴有黄斑部视网膜脱离，术后仅有40%的患者能够恢复阅读能力，表明黄斑是否受累是影响视功能预后的关键因素。儿童视网膜病变患者若出现视网膜无血管区边界新生血管，常提示病变恶化，因纤维血管增生更易发生玻璃体视网膜牵引，导致视网膜脱离且手术预后较差。先天性视网膜劈裂症并发视网膜脱离者多好发于颞下方，呈静止性或发展非常缓慢，亦提示预后相对乐观。

本病常见并发症包括葡萄膜炎、继发性青光眼等，尤见于晶状体脱位相关视网膜脱离，其发生率在马方氏综合征眼中为8%~25.6%。硅油充填术后并发症亦需警惕，术中可发生视网膜及视网膜下出血、新裂孔形成及硅油异位，术后可出现白内障、青光眼、低眼压、角膜病变及硅油乳化等。急性视网膜坏死患者视力丧失最主要原因为视网膜脱离，预防性光凝治疗因玻璃体炎症混浊明显常难以实施。

临床工作中应注意以下几点：术后患者需严格保持特殊体位，遵医嘱定期复查，警惕硅油充填相关并发症；对合并白内障、青光眼或低眼压者需及时干预；告知患者如出现眼前黑影飘动、视野缺损等异常需立即就诊；儿童及先天性疾病患者应重视遗传咨询与长期随访，监测视网膜脱离复发及继发性眼病发生。