Coats病（Coats disease），又称外渗出性视网膜病变或视网膜胆固醇血症，是一种以视网膜毛细血管扩张、血管畸形及渗出性改变为特征的先天性疾病。其病理特征为视网膜小动脉壁薄弱形成的动脉瘤样扩张，毛细血管床破坏，以及类脂质和蛋白质在视网膜外层的大量渗出沉积。
根据病情严重程度，临床通常将Coats病分为四期：第一期为视网膜血管扩张期，仅见视网膜动脉迁曲扩张和毛细血管瘤；第二期为渗出期，出现黄白色渗出斑块；第三期为渗出性视网膜脱离期，浆液性渗出导致视网膜隆起；第四期为并发症期，可继发虹膜红变、新生血管性青光眼或眼球萎缩。
Coats病确切的流行病学特征尚待进一步大样本研究明确。现有文献报道显示，本病好发于青少年男性，多为单眼发病，偶见双眼受累。发病年龄多在20-30岁之间，儿童及中年患者亦可见到。疾病进展缓慢，常因视力下降或斜视就诊时被察觉。由于本病相对少见，目前尚缺乏系统性的发病率统计数据。
Coats病的病因至今尚未完全阐明，属于原发性视网膜血管发育异常性疾病。目前研究表明，绝大多数儿童和青少年Coats病患者与先天视网膜小血管发育障碍密切相关，病变区小动脉壁呈瘤样、梭形或豆状扩张，血管迂曲排列呈串珠样、花圈状或螺旋状，这种结构异常导致血-视网膜屏障破坏，使血浆成分渗出至视网膜下间隙形成渗出性视网膜脱离。文献统计显示，12岁以下患儿占Coats病总病例的97.62%，平均发病年龄约5.9~8岁，提示该病与先天发育因素高度相关。近期FZD4基因突变研究提示部分病例可能存在遗传易感性。虽有学者推测与梅毒、结核、弓形虫感染及葡萄膜炎等相关，但绝大多数患者血清学检测未发现明确感染源，故目前主流观点认为Coats病本质上是一种先天性视网膜血管发育异常，其病程进展速度主要取决于血管异常的范围与程度。
Coats病又称视网膜毛细血管扩张症，多发于儿童和青少年，男性居多，单眼受累为主。疾病早期常无明显自觉症状，多因偶然发现斜视或视力下降就诊。视力损害程度与病变范围密切相关，病变位于黄斑区外者视力可相对保存良好，位于黄斑区或其附近者可侵犯黄斑，产生黄斑水肿或星芒状渗出，导致中心视力显著下降，甚至降至手动或光感。
眼底检查可见特征性血管改变：视网膜小动脉或小静脉呈梭形、豆状或瘤样扩张，血管壁可出现白鞘；病变区血管排列多呈串珠状、花圈状、螺旋状或纽结状迂曲，严重者可伴有新生血管及血管间交通支。视网膜可见多处黄白色渗出，位于血管周围或后极部，晚期可出现胆固醇结晶或钙化斑。视网膜出血可散在或呈片状，偶见玻璃体积血。病程进展可导致渗出性视网膜脱离，晚期可继发新生血管性青光眼，最终可致眼球萎缩。部分患者病变可长期静止，病情不出现恶化，其静止与否与血管异常的范围及程度密切相关。
# Coats病诊断与鉴别诊断
## 诊断要点
Coats病好发于儿童及青少年男性，多以单眼视力下降或斜视就诊。临床特征性表现为视网膜深层黄斑附近大量黄白色渗出，多呈环状或半月形分布，常合并胆固醇结晶。FFA检查可见病变区毛细血管扩张呈毛刷状强荧光，渗出区显荧光素染色呈弓形或斑片状强荧光；若合并视网膜新生血管或大片出血，则可见毛细血管渗漏及荧光遮蔽影像。黄斑受累者可呈现特征性花瓣状或蜂房样荧光素积存。约90%患者为单侧发病，本病进展可致视网膜脱离，甚至继发青光眼或眼球萎缩。
## 鉴别诊断
需与以下疾病相鉴别：①视网膜母细胞瘤——常见于3岁以下儿童，眼内见白色肿物，超声提示钙化，FFA无毛细血管扩张；②早产儿视网膜病变——有早产及高浓度氧疗史，病变呈周边部血管增殖；③外层渗出性视网膜病变（Coats样病变）——为全身性疾病的一部分，可合并其他系统异常；④慢性葡萄膜炎——有玻璃体混浊及虹膜粘连，炎症表现明显；⑤老年性黄斑变性——多为50岁以上患者，玻璃膜疣及色素上皮萎缩为主要表现。此外，还需与视网膜血管瘤、视网膜静脉周围炎等鉴别。家族性渗出性玻璃体视网膜病变（FEVR）亦需排除，其呈常染色体显性遗传，眼底可见周边部无血管区及血管异常吻合。
Coats病药物治疗主要用于控制渗出性视网膜脱离及继发的黄斑水肿。玻璃体腔注射曲安奈德（TA）4 mg/0.1 ml为常用方案，安建斌等（2010）报告12例伴渗出性脱离的Coats眼，随访6个月时视网膜复位率达66.7%（8/12眼），其中4眼最佳矫正视力提升≥2行。若视网膜新生血管明显，亦可玻璃体腔注入抗VEGF药物（如bevacizumab 1.25 mg/0.05 ml），文献报道5眼中2眼在1个月内出现视网膜下液明显吸收。药物治疗的并发症包括暂时性眼压升高（发生率约10%–15%）、白内障加速及视网膜裂孔，需术后密切监测眼压及眼底结构变化。
Coats病的手术治疗需根据病变分期及具体表现选择合理方案。对于病变累及黄斑或出现视网膜下渗出者，激光光凝是主要治疗手段，通过光凝封闭异常血管团可有效阻止渗出进一步扩散，但需严格控制激光能量，避免因光凝过度引起视网膜小动脉闭塞，导致医源性视力损伤。对于已发生玻璃体积血或合并孔源性视网膜脱离的患者，应行玻璃体切除术，切除积血并解除玻璃体牵引。术中若发现视网膜裂孔，需同时进行激光光凝或冷凝封闭。近年来，玻璃体腔注射抗血管内皮生长因子（VEGF）药物作为辅助治疗手段逐渐应用于临床，可抑制病理性新生血管渗漏，但需注意其对原有扩张血管的影响。手术时机选择至关重要，对于Coats病Ⅱ期患者，若黄斑区渗出累及中心凹下1/3 Pap区域，或出现视网膜毛细血管无灌注区，应尽早干预；若病变已发展至Ⅲ期以上，合并广泛视网膜脱离，则需联合多种手术方式综合处理。
Coats病（外层渗出性视网膜病变）的预后与病变分期密切相关。早期病变局限于视网膜血管扩张和渗出，若及时诊断并接受激光光凝或抗VEGF药物治疗，视力可获得部分改善，总体预后相对较好。然而，病变进入增殖期后，由于纤维血管膜形成并继发牵引性或渗出性视网膜脱离，预后显著恶化。根据文献报道，发生视网膜脱离的眼中约11%～20%伴有视网膜新生血管增生，此类患者视力往往预后不良，甚至可致盲。儿童Coats病患者若病变累及黄斑区，常导致弱视，严重影响视功能发育，预后较差。成人患者病变多局限于周边视网膜，累及黄斑比例较低，相对预后较佳。
本病的主要并发症包括继发性青光眼、白内障及玻璃体出血。新生血管性青光眼是Coats病晚期的严重并发症，因房角新生血管膜形成导致眼压升高，处理较为棘手。对于已出现上述并发症的患者，需根据具体病情考虑抗青光眼手术、白内障手术及玻璃体切除手术等对症治疗。